美国两名猎人死于罕见的朊病毒病——“僵尸鹿病”疑似

这首次暗示了潜在的跨物种传播。

慢性消耗性疾病被称为“僵尸病”，影响北美的一些鹿、麋鹿、驯鹿和驼鹿种群。

图片来源：Paul Earle/UnSplash

美国的两名猎人死于一种罕见的朊病毒病，这是一种由奇怪的流氓蛋白质引起的中枢神经系统侵袭性疾病。令人担忧的是，科学家推测这对夫妇是从感染慢性消耗性疾病（CWD）的北美鹿身上感染这种疾病的。如果属实，这将是已知的此类案例中的首个——尽管研究人员强调，“尚未找到确凿的证据”。 

德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心的一项新研究表明，故事发生在 2022 年，当时一名 72 岁的男子突然开始感到困惑和攻击性。

很明显，他和一位朋友食用了感染 CWD 的鹿群中的鹿肉，CWD 是另一种影响鹿、麋鹿、驯鹿和驼鹿的朊病毒疾病。这种疾病被昵称为“僵尸鹿病”，会导致动物体重急剧下降、跌倒、行为不稳定和其他神经系统症状

两名患者后来均死亡。对大脑的尸检显示，他们患有散发性克雅氏病 (CJD)，这是人类最常见的朊病毒病。

“该患者的病史，包括他的社会群体中的类似病例，表明 CWD 可能存在新型动物到人类的传播。基于非人类灵长类动物和小鼠模型，克雅氏病的跨物种传播是合理的，”研究作者写道。

朊病毒疾病很奇怪，也非常可怕：它们具有传染性、无法治疗，而且总是致命的。 

它们是由朊病毒蛋白错误折叠引起的，朊病毒蛋白自然存在于全身健康细胞中，尤其是大脑中。然而，在朊病毒疾病中，无害的蛋白质被触发异常折叠，导致具有敌意和传染性的形式。这种异常蛋白质可以将其他正常蛋白质转化为异常形式，并在大脑中积累。这对大脑来说是毁灭性的。朊病毒感染会导致大脑中出现小孔，使其看起来像海绵一样。 

反过来，感染者可能会迅速出现身体和精神症状，包括严重抑郁、幻觉、言语不清、麻木、失去协调、记忆丧失、攻击性和深刻的行为改变。 

与大多数其他传染性病原体不同，朊病毒不会被热、紫外线或任何其他标准灭菌程序灭活，这使得它们极难处理且无法治疗。  

尽管很明显朊病毒疾病可以通过食用受感染的肉类来传播，但蛋白质最初错误折叠的原因并不总是清楚。 

在 20 世纪 80 年代和 90 年代，牛海绵状脑病 (BSE) 引起了巨大的恐慌，也称为“疯牛病”，这是一种在牛身上发现的朊病毒疾病。根据美国食品和药物管理局的最新统计，全球已有 232 人死于与疯牛病有关的克雅氏病变种。大多数病例都生活在英国疫情最严重的某个地点。 

至于鹿和 CWD，目前还不清楚朊病毒是否可以从动物传染给人类。然而，这项最新的演员研究无疑表明公众、医生和公共卫生当局需要考虑这种可能性。 

该研究发表在《神经病学》杂志上。